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骨髓纖維化簡稱髓纖。是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱『骨髓硬化症』『原因不明的髓樣化生』。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現爲幼紅細胞及幼粒細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
臨床表現
髓纖多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。髓纖多數進展緩慢，病程1年～30年，部分可轉變爲急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多於1年內死亡。髓纖主要表現爲：逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱；皮膚黏膜蒼白、紫癜；部分患者有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；肝脾腫大，以脾腫大顯著；晚期患者可有嚴重貧血和出血。
實驗室檢查
血象：大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞2%～5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特徵之一。
白細胞計數：早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超過50×109/L，分類中以成熟嗜中性粒細胞爲主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜鹼性粒細胞也可輕度增多，70％患者粒細胞鹼性磷酸酶活性異常增高。
血小板計數和功能：均有異常，早期血小板可增加，個別可達10×1011/L，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。
骨髓穿刺塗片及活檢：骨髓穿刺術出現『干抽現象』是本病的一個特點，骨髓塗片早期可爲增生象，中晚期出現有核細胞增生低下，轉爲白血病時，原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織爲診斷本病的依據，根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分爲三期：①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。
X線檢查：約有50％患者X線檢查有骨質硬化表現，骨質密度不均勻性增加，伴有斑點狀透亮區，形成所謂毛玻璃樣改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質變化好發於胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。
放射性核素骨髓掃描：患者肝、脾等髓外造血區積累了大量放射核素，出現放射濃縮區，有纖維組織增生的長骨近端、軀幹的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區。
其他檢查：部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、鹼性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。
診斷
骨髓纖維化屬於慢性骨髓增生性疾病。診斷標準爲：①骨髓中有纖維組織增生。②周圍血中有幼紅幼粒細胞。③紅細胞形態異常，大小不等，有淚滴狀紅細胞。④出現巨大血小板，周圍血中偶可見巨核細胞碎片。⑤脾大，出現髓外造血。⑥排除繼發性骨髓纖維化。
治療
西醫治療骨髓纖維化，用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注。有溶血者可加用強的松。白細胞計數高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療。可試用干擾素及1，25羥基維生素D3。巨脾引起嚴重壓迫症狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。
骨髓纖維化的中醫治療
肝腎陰虛型：治法：滋補肝腎，益氣生血。方藥：滋陰生血湯：熟地30g，枸杞20g，山茱萸20g，山藥20g，丹皮12g，茯苓15g，澤瀉12g，龜板膠10g，鹿角膠10g，黃精12g，玉竹12g，麥冬12g，當歸12g，白芍15g，菟絲子15g，牛膝12g，甘草6g。水煎服。
脾腎陽虛型：治法：溫補腎陽，填精補血。方藥：溫腎補血湯：肉桂10g，附子10g，鹿角膠10g，淫羊藿15g，肉蓯蓉12g，仙茅12g，巴戟天12g，吳茱萸10g，熟地20g，山茱萸20g，山藥20g，菟絲子15g，枸杞20g，杜仲12g，當歸12g，黨參20g，黃芪20g，甘草6g。水煎服。
氣血兩虛夾瘀型：治法：益氣養血、活血祛瘀。方藥：補氣活血湯：人參10g，白朮12g，茯苓12g，甘草6g，當歸12g，白芍15g，熟地20g，川芎12g，青黛10g，丹參20g，澤蘭12g，雞血藤20g，甘松12g，蜈蚣3g，全蠍10g，三棱12g，莪朮12g。水煎服。
氣滯血瘀型：治法：活血祛瘀，行氣止痛。方藥：活血逐瘀湯：蒲黃12g，五靈脂12g，當歸12g，川芎12g，桃仁12g，紅花12g，丹皮12g，赤芍15g，烏藥12g，枳殼12g，延胡索12g，香附12g，柴胡12g，鬱金12g，佛手12g，降香10g，甘草6g。水煎服。（曹元成 山東省淄博市中醫院）
（註：文中所載藥方和治療方法請在醫師指導下使用。）
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