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骨髓纤维化简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称『骨髓硬化症』『原因不明的髓样化生』。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
临床表现
髓纤多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。髓纤多数进展缓慢，病程1年～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。髓纤主要表现为：逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱；皮肤黏膜苍白、紫癜；部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛；肝脾肿大，以脾肿大显著；晚期患者可有严重贫血和出血。
实验室检查
血象：大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。
白细胞计数：早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超过50×109/L，分类中以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多，70％患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。
血小板计数和功能：均有异常，早期血小板可增加，个别可达10×1011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。
骨髓穿刺涂片及活检：骨髓穿刺术出现『干抽现象』是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。
X线检查：约有50％患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓毛玻璃样改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。
放射性核素骨髓扫描：患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素，出现放射浓缩区，有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。
其他检查：部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。
诊断
骨髓纤维化属于慢性骨髓增生性疾病。诊断标准为：①骨髓中有纤维组织增生。②周围血中有幼红幼粒细胞。③红细胞形态异常，大小不等，有泪滴状红细胞。④出现巨大血小板，周围血中偶可见巨核细胞碎片。⑤脾大，出现髓外造血。⑥排除继发性骨髓纤维化。
治疗
西医治疗骨髓纤维化，用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注。有溶血者可加用强的松。白细胞计数高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗。可试用干扰素及1，25羟基维生素D3。巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。
骨髓纤维化的中医治疗
肝肾阴虚型：治法：滋补肝肾，益气生血。方药：滋阴生血汤：熟地30g，枸杞20g，山茱萸20g，山药20g，丹皮12g，茯苓15g，泽泻12g，龟板胶10g，鹿角胶10g，黄精12g，玉竹12g，麦冬12g，当归12g，白芍15g，菟丝子15g，牛膝12g，甘草6g。水煎服。
脾肾阳虚型：治法：温补肾阳，填精补血。方药：温肾补血汤：肉桂10g，附子10g，鹿角胶10g，淫羊藿15g，肉苁蓉12g，仙茅12g，巴戟天12g，吴茱萸10g，熟地20g，山茱萸20g，山药20g，菟丝子15g，枸杞20g，杜仲12g，当归12g，党参20g，黄芪20g，甘草6g。水煎服。
气血两虚夹瘀型：治法：益气养血、活血祛瘀。方药：补气活血汤：人参10g，白术12g，茯苓12g，甘草6g，当归12g，白芍15g，熟地20g，川芎12g，青黛10g，丹参20g，泽兰12g，鸡血藤20g，甘松12g，蜈蚣3g，全蝎10g，三棱12g，莪术12g。水煎服。
气滞血瘀型：治法：活血祛瘀，行气止痛。方药：活血逐瘀汤：蒲黄12g，五灵脂12g，当归12g，川芎12g，桃仁12g，红花12g，丹皮12g，赤芍15g，乌药12g，枳壳12g，延胡索12g，香附12g，柴胡12g，郁金12g，佛手12g，降香10g，甘草6g。水煎服。（曹元成 山东省淄博市中医院）
（注：文中所载药方和治疗方法请在医师指导下使用。）
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